Eficacia terapéutica en manifestaciones hematológicas de población adulta con Síndrome Antifosfolípido y Lupus Eritematoso Generalizado

Abstract

La anemia hemolítica, la leucopenia, la linfopenia y la trombocitopenia inmunomediada son manifestaciones hematológicas frecuentes en pacientes con LEG, ya sea en la presentación de la enfermedad o durante brotes, mientras que SAF tiene como manifestaciones extracriterio la trombocitopenia y anemia hemolítica autoinmune representando el 8.7% y 4% respectivamente. Existe escasa evidencia sobre la eficacia del tratamiento para manifestaciones hematológicas en LEG y SAF. -Objetivo: identificar la eficacia del tratamiento empleado en manifestaciones hematológicas de síndrome antifosfolípidos y lupus eritematoso generalizado. -Métodos: Para identificar el material bibliográfico relevante se consultaron los recursos bibliográficos: CREATIVA, metabuscadores especializados en salud: PubMed y Biblioteca Virtual en Salud. También se usaron bases de datos multidisciplinarias. -Resultados: En total se incluyeron 22 estudios, con 1326 pacientes entre SAF y LEG, con diversas manifestaciones hematológicas como AIHA, trombocitopenia, neutropenia, citopenias, Síndrome de Evans, MAT, PTT, MAS, PTI, CAPS, entre otras. Los GC son terapia de primera línea, presentan eficacia general del 80% pero sin respuesta sostenida en la mayoría de los pacientes. Su eficacia se ve aumentada al administrar tempranamente IS concomitantes. HCQ reporta tasas de respuesta general del 60% particularmente en trombocitopenia asociada a LEG. MMF demuestra eficacia en anemia hemolítica, linfopenia, trombocitopenia, siendo un poco mayor en leucopenia. La eficacia de CYC en trombocitopenia asociada a LEG o SAF se limita a escasas series de caso. CAPS y otras manifestaciones de SAF, responden bien al tratamiento con TPE en condiciones hemolíticas, pero con menos respuesta en pacientes trombocitopénicos. La tasa de respuesta a RTX es del 86% en pacientes con citopenias autoinmunes activas asociadas al LEG, mientras que en SAF indujo una respuesta general en el 80% y RC en el 55%. La esplenectomía da tasas de respuesta inmediata del 88%, sin embargo, la mayoría requiere IS concomitante y esta se reserva como último recurso por la asociación a exacerbación de la enfermedad autoinmune y complicaciones infecciosas. -Conclusiones: la eficacia informada para las recomendaciones que utilizamos en la práctica clínica habitual proviene en su mayoría de cohortes retrospectivas e informes de caso, posicionando los GC como primera línea, aún con poca tasa de respuesta sostenida, siendo la eficacia más compleja de evaluar en casos refractarios a estos. Resaltamos la necesidad de investigaciones futuras en este tipo de manifestaciones asociadas a LEG y SAF.