Resumen:
Introducción: El Síndome de Goldenhar (GS) es un trastorno autosómico dominante
caracterizado por hipoplasia de la mandíbula, microtia, marcas cutáneas faciales y
preauriculares, dermoides epibulbares y hendiduras orales laterales además de
anomalías esqueléticas y cardíacas. Su etiología aún es desconocida. El tratamiento
depende de la edad del paciente y de las presentaciones clínicas, requiriendo un
tratamiento multidisciplinario.
Objetivo: Determinar las características clínicas en pacientes con Síndrome de
Goldenhar, el manejo estomatológico y sus alternativas de tratamiento para presentar
un reporte de caso.
Sujetos y Métodos: Se realizó una revisión sistemática de la literatura basada en el
manejo estomatológico en pacientes con Síndome de Goldenhar. Las fuentes de
información electrónica son: Meta buscadores; PubMed, Biblioteca virtual en salud,
Biblioteca virtual en salud odontológica, BIG. Bases de datos multidisciplinarias:
Academic search complete, Springer link, Wiley online library, Science direct. Bases de
datos especializados: Medic Latina, Ovid SP, Dentistry & Oral Science Source y OMIM.
Se identificaron los estudios duplicados con ayuda del programa Zotero y se eligieron
las investigaciones que cumplieran con los criterios de inclusión.
Resultado: Se incluyeron 19 artículos originales de los cuales 17 son reportes de casos
clínicos y 2 son guías de práctica clínica, los cuales se evaluaron con la guía CARE,
para analizar si cumplen con los requisitos de un informe bien estructurado, claro,
completo y aporte científico.
Conclusión: Esta revisión muestra que es de suma importancia el conocimiento de
anomalías faciales por parte del cirujano dentista de dicho síndrome, ya que podemos
ser el primer contacto y dirigir a un genetista y obtener un diagnóstico temprano en
pacientes no diagnósticados, lo cual es de suma importancia conocer las características
distintivas de dicho síndrome, así como brindar alternativas de tratamientos y llevar un
manejo multidisciplinario para mejorar la condición de vida a corto y a largo plazo,
otorgando salud bucal e integral al paciente.
Se describe el caso de un adolescente de 12 años de edad con diagnóstico de
Síndrome de Goldenha, con hipoplasia de la mandíbula del lado derecho y presencia
de micrognatia, ausencia del conducto auditivo externo del oído derecho, malformación
congénita del oído derecho. Realizando una rehabilitación oral, refiriendo a las distintas
especialidades como ortodoncia, cirugía, prótesis maxilofacial y psicología.
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