Manejo estomatológico del paciente pediátrico con síndrome de Cornelia de Lange: scoping review y reporte de caso

Abstract

Antecedentes: El Síndrome de Cornelia de Lange es una enfermedad extremadamente rara, con herencia autosómica dominante que expresa características físicas, cognitivas y conductuales variables. La mayoría de los signos y síntomas pueden reconocerse al nacimiento o muy poco después. Es importante el manejo odontopediátrico del paciente con SCdL, así como las consideraciones y adecuaciones que requieren estos pacientes para un tratamiento dental óptimo. Objetivo: Dar a conocer el manejo estomatológico integral de un paciente con Síndrome de Cornelia de Lange en el área de estomatología pediátrica. Metodología: Se realizó una búsqueda exhaustiva electrónica y manual en cuatro bases de datos PubMed, EMBASE, Google Scholar y Dentistry & Oral Sciences Source / EBSCO, de artículos sobre Síndrome de Cornelia de Lange en pacientes de 0-18 años de edad publicados entre el 2005 y 2022. Se consideraron para su análisis: estudios observacionales (retrospectivos, transversales y prospectivos), estudios de cohorte y las revisiones narrativas y / o informes de casos clínicos. Resultados: Se incluyeron 5 estudios relevantes e informativos. La mayoría de los estudios fueron informes de casos clínicos únicos. No se encontraron ensayos clínicos aleatorizados ni estudios observacionales comparativos. Conclusiones: Es indispensable la intervención de múltiples especialidades médicas para ofrecer una mejor calidad de vida a estos pacientes. Los odontopediatras necesitan contar con los conocimientos adecuados para que al momento de la atención odontológica, el diagnóstico y tratamiento se realicen de una manera individualizada. Hacer hincapié en la prevención, prácticas de higiene dental, dieta controlada, aplicaciones de flúor y realizar controles periódicos es de suma importancia para el adecuado manejo de estos pacientes.